- 2010-11-04 (木) 12:00
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PNHは赤血球が血管内で異常に早く破壊されておこる貧血で、早朝のヘモグロビン尿（コーラ色）を特徴とします。血液中の白血球、赤血球、血小板のすべて が減少する再生不良性貧血という疾患や、できた血球の数が少ないだけでなく、質も悪くなる骨髄異形成という疾患と密接に関係しており、時に合併・相互移行 します。
PNHは後天性に血液細胞の遺伝子に異常がおこり、その結果赤血球が自分の血液中の補体の攻撃を受けて破壊されます。
※難病情報センターより引用
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