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多巣性運動ニューロパチー

1982年に米国のルイス博士とサムナー教授らにより、最初に報告された末梢神経炎で局所的な神経の絶縁体(髄鞘)の障害に伴い、神経の伝導がブロックされる疾患で、脱髄性末梢神経障害の一つです。神経伝導検査を行うと、このような伝導ブロックが四肢に2~数箇所にみられ、局所的な筋萎縮や筋線維束攣縮と 呼ばれる筋肉のピクツキを認めることもあります。1988年に米国のペストロンク博士らが、この病気で知覚神経の障害を欠き筋萎縮性側索硬化症(ALS)と よく似た症状を示す例があること、またそのような例では抗GM1抗体と呼ばれる抗体が血清で上昇していることを報告しました。この抗体は現在ではこの病気 の約半数にしか見られないことが明らかになっており、診断上あまり重要視されなくなりました。神経伝導検査により伝導ブロックを認めることが診断をする上 で必須条件となっていましたが、脱髄の部位によっては神経伝導検査で明らかな伝導ブロックを来たさないこともあり、伝導ブロックが診断に必須か議論がなされています。

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