- 2010-10-16 (土) 12:00
- 用語集
原発性胆汁性肝硬変（げんぱつせいたんじゅうせいかんこうへん）になると、肝臓の中の小さな胆管が炎症により破壊されます。このため、胆汁が肝臓内に停滞するために胆汁中の成分であるビリルビンが血管内に逆流し、全身の組織に黄色いビリルビンが沈着し黄疸が生じます。肝臓では、炎症と停滞した胆汁により次第に肝細胞が破壊されて線維に置換され、徐々に肝硬変へと進行します。一部の患者さんでは、徐々に肝臓の働きが高度に低下して、黄疸、腹水貯留、意識障害（肝性脳症）を生じて肝不全という状態まで進行します。
この病気は英語ではPrimary Biliary Cirrhosisといい、頭文字をとってPBC（ピービーシー）と呼ばれています。症候性PBCと無症候性PBCに分頬され、皮膚のかゆみ、黄疸、食道胃静脈、腹水、肝性脳症など肝障害に基づく自他覚症状を有する場合は症候性PBC と呼び、これらの症状を欠く場合は無症候性PBC と呼びます｡
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