- 2010-09-30 (木) 23:03
- 用語集
ハンチントン舞踏病とは、慢性進行性の舞踏病様不随意運動と痴呆を主体とする神経変性疾患です。家族内に発症者が多く常染色体優性遺伝することが特徴です。
本症は1872年に米国の George Huntington による舞踏運動を特徴とする疾患として報告されてきたが、臨床的、病理学的な面から一疾患単位であることがわかり、現在ではハンチントン病 Huntington病と呼ぶことが多いようです。本症でみられる知能・精神障害は大脳皮質の広範な萎縮にもとづくものであり、舞踏運動を起こす病理変化は、線状体とくに尾状核の萎縮であると考えられています。
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