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表皮水疱症とは

表皮水疱症とは
皮膚は、外界に接する側から順に、表皮、真皮および皮下組織の3層から成り立っている。表皮と真皮の間には、基底膜と呼ばれる強靭な膜が存在し、表皮の一番下層にある基底細胞がこの基底膜に鋲でとめられている。

表皮水疱症とは、皮膚の外表に近い部分(表皮ならびに真皮上層)や粘膜に水疱(水ぶくれ)やびらん(ただれ)を生じる遺伝性の疾患。正常な皮膚でも、強い外力や摩擦により水疱が生じます(スポーツ後の手や足にできるまめなど)が、この表皮水疱症という疾患では、日常生活における非常に弱い外力でも容易に水疱やびらんを形成してしまう。重症の場合には、繰り返して形成される水疱やびらんのために手や足の指趾の皮膚が癒着するなど、日常生活が困難となることもある。

表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の形成される部位によって以下の4型に大別されます。(表1)
最近の研究の進歩により、それぞれの疾患の起きる原因も解明されてきています。

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