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再生不良性貧血とは

再生不良性貧血は血液中の白血球、赤血球、血小板のすべてが減少する疾患です。
この状態を汎血球減少症と呼びます。
重症度が低い場合には、貧血と血小板減少だけがあり、白血球数は正常近くに保たれていることもあります。
白血球には好中球、リンパ球、単球などがあり、再生不良性貧血で減少するのは主に好中球です。
これらの血球は骨髄で作られますが、本症で骨髄を調べると骨髄組織は多くの場合脂肪に置き換わっており、血球が作られていません。
そのために貧血症状、感染による発熱、出血などが起こります。

発症後早期に的確に治療された場合には、8割以上の患者さんが輸血不要となるまで改善します。
ただ、G-CSFを投与しても好中球が0のままで全く増えない最重症例では、早期に骨髄移植を行わなければ感染症のため死亡する確率が高いのが現状です。
一部の重症例や、発症後長期間を経過した患者さんは免疫抑制療法に反応しないため、定期的な赤血球・血小板輸血が必要になります。赤血球輸血が度重なると糖尿病・心不全・肝障害などのヘモクロマトーシスの症状が徐々に進行します。

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