肺動脈性肺高血圧症とは

原因不明の肺高血圧症を原発性肺高血圧症と言います。心臓とか肺に病気があると肺高血圧といって肺動脈の血圧が高くなりますが、原発性肺高血圧症はこういった心臓とか肺の特別な病気がなくて肺動脈圧が高くなっていきます。肺動脈圧は心臓カテーテル法を行なって測定されますが、肺動脈平均圧は正常者の安静臥位では15mmHgを超えないこと、また年齢を加味しても20mmHgを超えないことが知られています。
それで安静時の肺動脈平均圧が25mmHg を超えると肺高血圧症と診断されます。
原発性肺高血圧症の診断は、心臓とか肺の病気をすべて除外して、最後に残った肺高血圧症が原発性肺高血圧症ということになります。実際には、心臓とか肺の機能検査を広く行なって診断します。
とくに肺高血圧症の確定診断ができたあとは、慢性の血栓塞栓性肺高血圧症を除外するために、肺血流シンチグラムを行なう必要があります。

初発症状を調べた成績では、労作時息切れが最も多く、ついで顔面・下肢の浮腫などの右心不全の徴候、突然の失神などです。肺高血圧症は無症状なので、かなり進行してはじめて、労作時息切れ、労作時呼吸困難などの症状がでてきます。あるいは肺高血圧症から右室が肥大、拡張して右心不全の状態になってはじめて、その症状として下肢、顔面のむくみがでてきます。いずれにせよ、原発性肺高血圧症の病態がほぼ完成して、程度の差はありますが胸部レントゲン検査、心電図検査に変化が現れて、臨床診断ができるできないはべつにして、このように診断可能な状態になってはじめて、自覚症状がでてくるのです。労作時息切れなどの自覚症状がでてくるのは、この病気の自然歴を考えるときすでにかなり進行した状態であるということがいえます。従って、この病気では早期診断ということができません。

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