- 2010-07-06 (火) 13:47
- 用語集
肺好酸球性肉芽腫症、
Hand-Schüller-Christian病（ハンド・シュラー・クリシチャン病）、
Letterer-Siwe病（レテラー・シーベ病）
という聞き慣れない3疾患を合わせて、ヒスチオサイトーシスXという名称で呼んでいます。
これらの3疾患は、病変がおこる部位とか、病変の程度とか、病気が発症する年齢に違いはあるのですが、
いずれもランゲルハンス細胞と呼ばれている細胞が、病変の存在する組織で増えることが共通するため、
これら3疾患をまとめてヒスチオサイトーシスXという名称でまとめています。
しかし、これは1950-70年代の話で、その後の研究により、これらの3疾患は基本的にはかなり異なる病気であることが判明してきたため、現在はヒスチオサイトーシスXという診断ではなく、これら3疾患のいずれかの名前で診断が下されることが多いのが現状です。
すなわち、これらの3疾患はそれぞれ異なると考えて下さい。
この中で、
肺好酸球性肉芽腫症、
Hand-Schüller-Christian病（ハンド・シュラー・クリシチャン病）
はランゲルハンス細胞が増加する炎症性疾患であり、病変の自然消退がありえます。
一方、
Letterer-Siwe病（レテラー・シーベ病）
はランゲルハンス細胞が広範に浸潤する先天性腫瘍の可能性が高く、死に至る疾患です。
※難病情報センターより引用
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