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副腎白質ジストロフィーとは

中枢神経系(脳や脊髄)において脱髄(神経線維を覆っている髄鞘と呼ばれるさやの部分(電線に例えれば銅線が神経でその被覆の部分)の崩壊が起こる病態)や神経細胞の変性を主体とし、かつ、腎臓の上にありホルモンを産生している副腎という臓器の機能不全も伴う疾患です。男性におこる遺伝病のひとつです。中枢神経系白質、副腎皮質、血清、白血球、赤血球など全身の組織において極長鎖脂肪酸と呼ばれる脂肪酸の増加を認めます。



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