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リンパ脈管筋腫症(LAM)とは

リンパ脈管筋腫症(LAM)は、異常な平滑筋様細胞(LAM細胞)が、肺、リンパ節、腎臓などで、ゆっくりと増えてくる全身性の病気です。
ほとんどは妊娠可能な女性に発症すると言われています。
肺ではLAM細胞が増加し、さらにのう胞と呼ばれる小さな穴が生じ、その結果、呼吸が苦しくなります。
進行すると呼吸不全と言う状態になり酸素が必要になります。
1937年に最初に報告され、1977年にカリントンらにより命名されました。
日本では1970年に山中と斎木により「び慢性過誤腫性肺脈管筋腫症」と言う病名で報告されました。
LAMには、結節性硬化症(プリングル病とも呼ばれます)という病気に伴って発生する場合(結節性硬化症に合併したLAM) と、伴わないで単独で発生する場合(孤発性LAM)の2種類があります。
厚生労働省難治性疾患克服研究事業では「肺リンパ脈管筋腫症(肺LAM)」と記載されてきましたが、平成21年10月より「リンパ脈管筋腫症」に疾患名が変更されました。



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